Sarcomas en pediatría. Caso I.

Sheila Sánchez Gonzalo. Centro de Salud Villanueva Norte. Villanueva de la Serena.

Isabel Moreno Sánchez. Centro de Salud Villanueva Norte. Villanueva de la Serena.

Amparo Montero Salas. Centro de Salud San Luis. Mérida.

Josefa Figueredo Romo. Centro de Salud La Zarza de Alange.

-INTRODUCCIÓN

Los tumores son la segunda causa de mortalidad infantil en países desarrollados.

Los SARCOMAS de partes BLANDAS suponen un 6%.

El más frecuente: RABDOMIOSARCOMA. Su variante histológica embrionaria es más común en lactantes y niños pequeños. Surge  predominantemente en cara, (nasofaringe, cavidad nasal, conducto auditivo, región mastoidea y parótida), pudiendo cursar con la siguiente sintomatología:

-Proptosis, ptosis, pérdida rápida de visión, alteración de la motilidad ocular,   inflamación con tumoración palpable.

-Otorrea persistente o bien recurrente, pólipo aural.

-Obstrucción nasal persistente con/sin epistaxis y/o rinorrea, sinusitis crónica, dolor facial, pólipos.  

-Afonía, cambios en la voz.

-Disfagia.

-CASO CLÍNICO

Varón de siete años que presenta fiebre, mialgias, epistaxis, hematemesis  roja brillante con coágulos y signos de deshidratación moderada. TA :125/75 mmHg.

Antecedentes personales:

-Cefalea sin signos de alarma y otitis media crónica, (otrorrea fétida bilateral afebril). Rinoscopia anterior: hipertrofia adenoidea y dilataciones venosas inespecíficas en mucosa nasal.

Pruebas complementarias relevantes al ingreso:

-Anemia leve normocítica y normocroma.

-VSG 85 mmm.

-Coagulopatia.

-Hiperglucemia leve. 

-Creatinina 1,5 mg/dl, urea 68mg/dl.

-Hipernatremia: 146 mg/dl.

-Alcalosis metabólica con hipopotasemia. 

-Hipercalcemia grave: 18 mg/dl.

-LDH: 823 UI/L.

TAC craneal: masa de partes blandas heterogénea que ocupa la totalidad del cavum con importante afectación ósea craneal secundaria.

Anatomía patológica: Rabdomiosarcoma

CONCLUSIONES

-Al ser muy poco frecuentes y manifestarse inicialmente con los mismos síntomas que otros procesos mucho más banales y frecuentes pensamos poco en ellos.

-El lograr un diagnóstico precoz se apoya en tres puntos claves:

-Elevado índice de sospecha: pensar en ellos para diagnosticarlos.

-Conocer los síntomas de presentación más frecuentes, (síntomas guía).

-Reconocer grupos de alto riesgo: Neurofibromatosis I, Esclerosis  Tuberosa,  Beckwith-Wiedeman, etc.

Palabras clave

Sarcomas niños. Oncología pediatra primaria.